MOSTAGANEM

Une visite non programmée et spontanée chez une modeste famille mostaganemoise qui a un enfant pas comme les autres et cela pourquoi ' Ce petit enfant Abbou Fewzi Djawed âgé de 7 ans est atteint d'une maladie génétique rare appelée " Ostéogenèse" ou "Maladie des Os de verre " depuis qu'il était bébé âgé de 9 mois. Ce petit enfant souffre le martyre est atteint d'une incapacité totale due à de multiples fractures que subi son chétif corps. Son père est un gardien contractuel avec un salaire de misère, sa maman est une femme au foyer et un petit frère de 2 ans et demi dans un foyer loué au mois. Ce petit ange suit une scolarité normale dans une classe normale et a été admis en 2ème année primaire avec un tableau d'honneur et son v?u et son cadeau de réussite est d'avoir une ?'tablette'' ses besoins pour le moment une bonne prise en charge spécialisée pour atténuer ses souffrances. L'ostéogenèse imparfaite, appelée aussi « maladie des os de verre », est un groupe de maladies caractérisées par une fragilité osseuse excessive, due à un défaut congénital d'élaboration des fibres collagènes du tissu conjonctif qui forme la trame de l'os. Tous les types se caractérisent par une extrême fragilité des os, signe le plus typique de la maladie. Cependant, tous les tissus contenant du collagène sont aussi touchés (os, peau, tendon). La plupart du temps cette maladie est due à une mutation génétique spontanée de novo mais elle peut aussi être familiale et transmise par seulement l'un des deux parents (transmission autosomique dominante). Cause de la fragilité des os, le collagène, qui compose 25 % de la matrice osseuse (le reste est composé surtout de calcium et de phosphore), est soit synthétisé en moindre quantité (type 1) ou bien il s'agit d'un collagène anormal qui est synthétisé (les autres types). Le tissu osseux devient alors plus fragile. La matrice osseuse est synthétisée par des cellules appelées « ostéoblastes ». Le collagène est aussi présent dans la peau, les ligaments, la sclérotique de l'?il (blanc de l'?il) et la dentine ce qui donne des manifestations cliniques très variées. Ces manifestations peuvent aller d'une simple coloration bleue de la sclérotique jusqu'à une forme létale à la naissance en passant par des formes sévères entrainant un handicap profond chez la personne atteinte. La conséquence la plus connue de l'ostéogenèse imparfaite est la survenue de fractures multiples sans traumatisme majeur. Chez certaines personnes (type III, IVB) les dents deviennent translucides et fragiles. Des troubles de l'audition (otospongiose) sont aussi possibles. Et la plupart du temps, la personne atteinte est de très petite taille. Une vie constamment émaillée d'hospitalisations et de rééducations.