علاج الثلاسيميا

مرض الثلاسيميا هو مرض وراثي ذو وراثة صبغية جسدية متنحية ( يجب ان يكون الوالدان حاملين للمرض لكي يظهر في اطفالهما ) ينتج عن اختلال في انتاج السلاسل المكونة لخضاب الدم , وقد يكون هذا الاختلال عبارة عن عجز جزئي او عجز كلي في انتاج احدى السلاسل المكونة للهيموغلوبين .
علاج ثلاسيميا بيتا • صغرى : لا تحتاج الى علاج وقد تشخص بالخطأ كفقر دم ناتج عن نقصان الحديد , والحديد لا يفيد في الثلاسيميا بل هو يجعل المرض اسوأ فيجب تجنبه . • وسطى : تجنب الحديد واخذ حمض الفوليك عند الحاجة , وعند حدوث فقر الدم الشديد يتم نقل الدم ولكن هؤلاء المرضى ليسوا ممن يعتمدون على نقل الدم بشكل دوري • كبرى : ويتكون من 1- نقل الدم بشكل دوري ( كل 2-4 اسابيع ) للمحافظة على الهيموغلوبين اكثر من 9 جم/ديسليتر 2- طارحات الحديد مثل الديسفروكسامين وتعطى تحت الجلد بواسطة مضخة لمدة 8-12 ساعة في اليوم , ومن اهم الاثار الجانبية لهذا العلاج التاثير على السمع والرؤية ويجب المتابعة لهذه الاثار 3- جرعة كبيرة من حمض الاسكوربيك ( فيتامين C ) لزيادة التخلص من الحديد في البول , كما ان شرب الشاي يقلل من امتصاص الحديد في الامعاء 4- جرعة يومية من حمض الفوليك 5- تعويض الهرمونات في حالة التاثير على الغدد مثل الانسولين وهرمون النمو 6- ازالة الطحال لتقليل الحاجة لنقل الدم , وتتم الازالة بعد عمر 6 سنوات للتقليل من احتمالية الاصابة بتسمم الدم ما بعد الازالة , كما يعطى المريض لقاحات ضد انواع معينة من الجراثيم ( المايكروبات ) ويعطى بعض العقاقير كالبنيسيلين بعد الازالة . 7- ازالة المرارة في نفس وقت عملية ازالة الطحال , وذلك لتشكل الحصوات المكونة من البيليروبين . 8- عملية زرع نخاع العظم لاطفال معينين ممن لديهم شقيق او متبرع يتواجد بينهم التطابق النسيجي ويفضل اجراء الزرع قبل عمر 3 سنوات . ويعتبر ذلك شفاء للمرض . علاج ثلاسيميا الفا • في حالة حذف جينين فالعلاج كما في ثلاسيميا بيتا صغرى • في حالة حذف ثلاث جينات فالعلاج كما في ثلاسيميا بيتا وسطى